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SISTEMA HEMATOPOIÉTICO E RETICULOENDOTELIAL

 

As leucemias são uma forma pouco comum de malignidade (10% do total de todos os casos de câncer do adulto), porém é a forma mais comum de câncer da infância. Têm grande interesse pelo impacto que a terapêutica adequada provocou na sobrevida destes pacientes e pelos estudos dos padrões citogenéticos e correlaçao com oncogenes e mutações genéticas.

As causas da leucemias são desconhecidas e estudos epidemiológicos tem se concentrado nas pequenas variações de incidência nos diversos países.

A LLA é a forma mais comum de leucemia na infância com maior incidência entre os 3 e 4 anos. A LMA é a forma mais comum dos adultos.

A LMC representa cerca de 15% de todos os casos, acometendo principalmente pacientes na faixa de 40 a 60 anos.

Foram 294 casos admitidos pelo RHC do HEG de 1990 a 1996, sendo 170 (57,8%) do sexo masculino e 124 (42,2%) do sexo feminino.

Nos 217 casos com diagnóstico de Leucemia observamos uma relação de aproximadamente 2:1 para as leucemias linfóides e mielóides.

A distribuição por faixa etária das leucemias é bastante peculiar, observando-se maior pico (em porcentagem de casos) nas faixa etárias de 0 a 4 anos para as leucemias linfóides, e picos para pacientes até 24 anos e entre os 45 a 59 anos nas leucemias mielóides.

Os pacientes com leucemias linfóides, ao final da primeira fase de tratamento estavam vivos em 74,7% dos casos, foram a óbito em 13% e perdidos de seguimento em 12,3%. Nos casos de leucemias mielóides 59,1% estavam vivos, 37,9% foram a óbito e apenas 3% foram perdidos de seguimento.

Registro Hospitalar de Câncer

Rua Dr. Ovande do Amaral, 201 - Jardim das Américas

CEP: 81520-060 - Curitiba - Paraná - Brasil

 

 

CÂNCER DE PELE

O câncer cutâneo, excluindo-se os melanomas, é a neoplasia mais comum na população branca dos Estados Unidos e de nosso país. Acomete pessoas de faixa etária mais avançada, mas recentes observações mostram aumento de incidência de CBC em pessoas de faixa etária mais jovens. As pessoas de pele e olhos claros, cabelos loiros ou ruivos apresentam maior risco, principalmente nas regiões expostas ao sol de maneira crônica, sendo muito freqüente no segmento cervicofacial. O melanoma é um tipo especial de câncer de pele que vem apresentando um aumento importante em incidência e mortalidade no mundo inteiro, principalmente nos países nórdicos, Nova Zelândia e Israel. Acomete pessoas em idade mais jovem (15-34 anos), equilibrado entre os sexos. A exposição a luz solar tem sido relacionada como importante fator de risco.

O câncer de pele não melanoma é uma doença epidemiologicamente difícil de se estudar porque em vista de seu prognostico benigno muitos pacientes procuram assistência em hospital de atendimento não especializado e não realizam exames histopatologicos. Alguns RCBP não coletam essa informação, pela mortalidade por câncer de pele geralmente ser bem baixa.

Num total de 3.295 casos novos de câncer de pele foram registrados pelo RHC de 1990 a 1996, sendo 1.641 (49,8%) em homens e 1.654 (50,2%) em mulheres. Os casos de tumores não-melanoma foram 87,2% do total e os casos de melanoma 12,8% (422).

O pico de idade acontece a partir dos 30 anos para os casos de melanoma (52,1% dos casos estão entre os 30 e 55 anos) e para os demais tumores a faixa de idade é mais tardia, com pico a partir da 5a década, sendo que 51,2% O Câncer da pele é mais freqüente em pessoas de pele clara, que passam muito tempo ao sol. Geralmente aparece nos lugares onde o sol atinge a pele mais fortemente.
O câncer da pele pode aparecer de diferentes maneiras. Ele geralmente começa com um pequeno inchaço avermelhado, com anel cor-de-pérola, com um buraco no meio.

As neoplasias in situ representam apenas 2,6% dos casos de melanoma e 0,6% dos tumores não melanoma. Os casos em estadios iniciais (I e II) correspondem a 38,6% dos melanomas e 57,4% dos não-melanomas, e doença avançada (III e IV) corresponde a 23,4% dos melanomas e 11,5% dos não-melanomas. Foram classificados como tumores não estadiáveis ou com o Estadiamento ignorado 35,3% dos melanomas e 30% dos não-melanomas.

Os casos de melanoma receberam como forma de tratamento inicial no HEG cirurgia em 69,7% dos casos ou tratamentos combinados (cirurgia, radioterapia, quimioterapia e hormonioterapia) em 20,9% dos casos. Os tumores não-melanomas são basicamente submetidos inicialmente a cirurgia (61,5% dos casos) ou radioterapia (31,9%).

Ao final da primeira fase de tratamento 75,8% dos casos de melanoma e 87,8% dos casos de tumores não melanoma estavam vivos. Os óbitos em casos de melanomas foram de 7,1% e apenas 1,2% dos não-melanomas. A perda de seguimento inicial para os casos de pele é em média de 11,6%.

No RHC do HEG o câncer de pele é o tumor mais freqüente, sendo responsável por 23,6% dos 13.990 casos admitidos, consumindo recursos de porte significante em diagnóstico e tratamento. Isoladamente os 422 casos de melanoma de pele se encontrariam em 8o lugar na freqüência geral dos casos.


LINFONODOS

Os Linfomas Não-Hodgkin são um grupo heterogêneo de doenças que reflete os diversos estágios de diferenciação das células linfóides das quais se originam. A incidência desta neoplasia tem aumentado nos últimos 10 anos, mas sem dúvida a sobrevida dos pacientes aumentou em proporção muito maior. A grande maioria dos LNH são constituídos por neoplasias altamente sensíveis a uma ampla variedade de combinações quimioterápicas. Os linfomas de baixo grau de malignidade ocorrem com maior freqüência após os 60 anos de idade e os linfomas de grau intermediário ou alto grau são mais freqüentes antes dos quarenta anos de idade. Já na Doença de Hodgkin mais de 50% dos pacientes encontram-se abaixo dos 40 anos, com poucos pacientes apresentando neoplasia após os 60 anos de idade.

Os 368 casos (2,6%) admitidos pelo RHC de 1990 a 1996 na topografia linfonodos relaciona-se basicamente a pacientes portadores de Linfomas Hodgkin e Não Hodgkin (LH e LNH), 238 (64,7%) do sexo masculino e 130 (35,3%) do sexo feminino, numa proporção de 1,8:1.

Os 151 casos (41%) foram de Doença de Hodgkin, e 217 casos (59%) de Linfomas Não Hodgkin. A proporção LNH e DH foi de 1,7:1. A distribuição da histologia, de acordo com a classificação da Working Formulation para LNH .

A distribuição etária mostra dois picos de incidência, sendo o primeiro precocemente, entre os 5 e 20 anos de idade e o outro após os 40 até por volta dos 69 anos.

Existe um maior predomínio de casos em estadios iniciais (I e II) para casos de DH em relação a LNH (52,3% e 30,8%, respectivamente, valor-p = 0.0002), 69,3% dos pacientes com LNH estavam em estadios III e IV da doença quando admitidos.

 

 

 

SARCOMA DE EWING

O Sarcoma de Ewing é tumor malígno composto por células pequenas arredondadas. Apresenta incidência máxima na primeira e segunda décadas de vida, com preponderância de 2:1 do sexo masculino sobre o feminino. Há controvérsia quanto a célula de origem desta neoplasia, no entanto estudos mais recentes apontam origem neuroectodérmica.

O sarcoma de Ewing acomete principalmente a região metadiafisária dos ossos longos e a pelve. É nesta neoplasia óssea que mais precocemente encontramos tumor extra-cortical. O descolamento periosteal e subsequente mineralização subperióstica é visível à radiografia como uma reação lamelar fina, com aspecto de "casca de cebola".

Histologicamente, pela coloração de hematoxilina-eosina (HE), é caracterizado por células uniformes pequenas e redondas simulando linfócitos, porém consideravelmente maiores. A técnica de impregnação argêntica revela escassez de fibras de reticulina no Ewing, sendo estas encontradas apenas ao redor de vasos. Esta técnica é importante para diferenciar dos linfomas ricos em reticulina . A coloração de PAS mostra que o Ewing é rico em glicogênio (PAS positivo).

As manifestações clínicas são: dor, calor, tumefação, circulação colateral e graus variados de limitação funcional, podendo mascarar-se como osteomielite. Laboratorialmente podemos encontrar leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação. Radiograficamente apresenta áreas de rarefação óssea com erosão da cortical de dentro para fora dando aspecto de "roído de traça" e reação periosteal lamelar fina.

O tratamento atual consiste em quimioterapia pré-operatória, cirurgia de ressecção da lesão seguida de quimioterapia pós-operatória. A radioterapia local é reservada aos casos em que não se consegue margem cirúrgica.

Após a ressecção da lesão realiza-se o estudo do grau de resposta à quimioterapia. Esta avaliação tem valor prognóstico e orienta o protocolo de quimioterapia pós-operatória. É classificada em graus:

I - ausência de resposta, até 50% de necrose tumoral

II - entre 50% e 90% de necrose tumoral

III - acima de 90% de necrose tumoral

IV - ausência de neoplasia histologicamente viável