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TUMOR MELANOCÍTICO

O Tumor Melanocítico Neuroectodérmico da Infância (TMNI) é uma lesão rara e benigna, paesar do crescimento rápido, que ocorre com maior frequência na região maxilar, em crianças menores de um ano de idade, 95% dos casos.

A primeira descrição ocorreu em 1918 por Dr. Krompecher e desde então cerca de 187 casos foram publicados com o uso dos mais diversos tipos de nomeclatura: ameloblastoma melanótico, epúlide congênito pigmentado, progonoma melanótico, melanocarcinoma congênito, ondotoma epitelial melanótico, teratoma pigmentado, ameloblastoma atípico, adamantinoma melanótico e teratoma retinoblástico, entre outros, devido à discussão de sua natureza. Estudos bioquímicos, ultra estruturais com microscopia eletrônica e cultura de tecidos descrevem o TMNI como sendo originário da crista neural.

Os tumores em sua maioria, 92% doscasos, localizam-se na região da cabeça e do pescoço mas podem ser encontrados no epídimo, mediastino, região escapular, coxa, sistema nervoso central, útero, ovário, fêmur, osso temporal, metatarso, faringe e fossa nasal, sendo que, estes dos últimos são considerados raros.

A rescidiva local é rara, 17 casos, podendo ocorrer como resultado da disseminação de células tumorais durante o ato cirúrgico, remoção incompleta do tumor primário, manifestação tardia de um tumor latente ou origem multifocal.

A transformação malígna é rara bem como a evolução fatal.

CASO CLÍNICO

(Escola Paulista de Medicina - SP)

Menina de 4 meses de vida, nascida de parto normal, com desenvolvimento normal. Um mês antes da internação a mãe notou o aparecimento de tumor na boca da criança, que cresceu rapidamente, dificultando a alimentação.

O exame físico apresentava-se em regular estado geral: corada, hidratada, acianótica, anictérica e dispnéica +/++++, peso de 5.810 grs, 69 cm de comprimento.

Na região da maxila esquerda apresentava tumor de 6,0 cm de diâmetro, ocluindo parcialmente a cavidade oral, com áreas de necroses e dentes em sua porção mais proeminente, que saía pela comissura labial. O assoalho nasal esquerdo estava elevado, ocluíndo parcialmente a narina homolateral e com discreto grau de exoftalmia. A língua aparentemente estava normal bem como os demais sistemas ao exame físico. Não havia linfonodos palpáveis no pescoço.

A biópsia do tumor, microscopicamente revelava fragmento de muscosa revestido po epitélio pavimentoso estratificado paraceratinizado, apresentando lâmina própria constituído por tecido conjuntivo denso com rica celularidade e vascularização. Em área focal, na maior profundidade do espécime, observam-se pequenos agrupamentos celulares constituídos por células pequenas, redondas, com núcleos hipercromáticos e células maiores pouco coradas, sugerindo TMNI.

A tomografia computadorizada mostrava um processo expansivo de formato grosseiramente arrendondado na hemiface esquerda, medindo 4,5 cm no seu maior diâmetro, com material sólido entremeado, com material de densidade cálcica, representando provavelmente fragmentos ósseos e/ou tecido calcificado. Os exames laboratoriaisencontravam-se normais.A expansão da lesão caudalmente provocava destruição da hemimandíbula esquerda, com exceção da porção mais próxima do ramo ascendente. Superiormente a lesão expandia-se até o assoalho da órbita, elevando-a, porém sem comprometer a gordura retro orbitária e o nervo óptico. Medialmente ocupava quase toda cavidade oral, fossa nasal esquerda e células etmoidais. No sentido ântero-posterior obstruía totalmente a fossa nasal, deslocando anteriormente o osso malar e a fossa infra-temporal esquerda, sem ultrapassar o músculo pterigóideo lateral. O tumor não tinha crescimento intracraniando aio nível das fossas anterior e média.

A cirúrgia foi realizada em março de 1985, com intubação naso-traqueal direita. Realizada uma maxilarectomia esquerda, visto que o próprio tumor ocupava toda essa região, com saída do assoalho da órbita, ficando o globo ocular exposto inferiormente. Para mantê-lo em posição, utilizou-se uma sutura trançada entre as bordas orbitárias com fio Mononylon(R) 4.0, sobre a qual o globo ocular ficou apoiado. A cavidade deixada pelo tumor foi ocluída com curativo de gazes envolvidas por luvas cirúrgicas.

A alimentação foi reintroduzida através de sonda nasogástrica no primeiro dia de pós-operatório. No sétimo dia foi retirado o curativo e no décimo terceiro recebeu alta hospitalar. O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de tumor melanócito neuroectodérmico (progonoma melanocítico).

A criança se encontra em seguimento há 13 anos e apresenta como seqüela uma hipoplasia da hemiface esquerda, que não compromete tanto a estética facial. O globo ocular funciona perfeitamente, tanto a visão como a motricidade. Não foi observado nenhum sinal de recidiva neste intervalo de tempo.

A presença de ácido 3-metoxi-4-mandélico em altos níveis na urina foi observada em pacientes com TMNI, sendo também encontrada em indivíduos com feocromocitoma, ganglioneuroma e retinoblastoma, todos tumores com origem na crista neural. Fosfatase alcalina elevada foi observada em alguns casos. A inclusão de ácido vanil-mandélico na urina, em alguns casos, mostraram uma queda acentuada dos níveis após a exérese do tumor. Estudos histoquímicos comparam o TMNI com os tumores derivados das células da crista neural.

A microscopia eletrônicaobservam-se quatro tipos distintos de células no TMNI d dois padrões de formações granulares de melanina, com pedromínio de pré-melanossomo em relação ao pré-melanossomo com continuidade com o retículo endoplasmático. Imunorreação com citoceratina, vimentina, enolase neurônio-específica, homatropina, metilbromida 45, dopamina beta-hidroxilase e, ocasionalmente, com proteína S-100, desmina, neurofilamentos, leucina 7, GFAP e EMA sustenta sua origem na crista neural. Culturas de células também demonstram esta origem.

Apesar de haver excessões três fatores caracterizam o TMNI: sua localização, a idade de aparecimento e o curso clínico benigno.

A decisão de se fazer uma remoção radical ou uma enucleação simples depende da aparência histológica do tecido. Isto é possível quando há suspeita de malignidade, através da biopsia de congelação, mas pode se tornar uma decisão difícil.

Quando aparece em ossos longos o dignóstico diferencial deve ser feito com Sarcoma de Ewing e metástase de neuroblastoma. Nas metástases do TMNI há predomínio de células neuroblásticas indiferenciadas.

Pediatria Atual

Vol. 9 set/96

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